Porfyri: vin röd pöl blåsor röd och smärtsam hud

För att skapa hemoglobin, behöver kroppen porfyrin. Inom den metaboliska processen är järnföreningar nödvändiga, så att, i slutändan, till syre och koldioxid kan kopplas. Det kan dock hända att en avgift på järnrik protein inte fungerar, så att omvandlingen inte kan ske. Den ser till att porfyrin ackumuleras i kroppen. Vad är porfyri och hur det leder till vinröd urin med stora blåsor på huden?

Porfyri

  • Produktionen i levern
  • Otillräcklig järn koppling
  • Ackumulering och förgiftning
  • Komplikationer
  • Överkänslighet solen
  • Hur man ska leva med det?

Produktionen i levern

Levern ansvarar för produktionen av många ämnen och reglerar många hundra kroppens processer. Ett ämne är specifik porfyrin och är viktigt för bildandet av friska blodkroppar, så att kan levereras syresatt blod. I detta fall finns det en uppbyggnad av detta material, i det att den inte kan omvandlas till hemoglobin. Vad är porfyri och vad är symptomen?

Otillräcklig järn koppling

Ämnet är prekursorn av hemoglobin. Vid denna sjukdom, finns en defekt bearbetning av järn-rika protein, som möjliggör konvertering till hemoglobin motverkas. De så kallade heme eller järnföreningar får inte kommit till stånd på grund av protoporfyrin inte fungerar korrekt. Till hemoglobin kan nämligen syre och koldioxid är sammanlänkade, så att vi kan fungera. Röda blodkroppar är tillverkade mindre effektivt, vilket gör att kroppsdelar som skall monteras mindre väl syresatt blod. Hemoglobin är otillräcklig, vilket leder till blodbrist sker. Här finns det en ärftlig obotlig metabolisk mutation.

Ackumulering och förgiftning

Eftersom det kemiska ämnet porfyrin används i begränsad omfattning, ackumuleras denna förening i kroppen. I normala koncentrationer, är det ofarligt för oss, men det ackumuleras då det fungerar som ett gift. Det har därmed påverka nerver och hud. Om nerverna påverkas kommer att ske många vaga symptom, svaghet och domningar. Dessutom försöker kroppen att ta bort dessa främmande ämne i urinen. Det leder till sjön vinröd.

Komplikationer

Kombinationen av anemi och höga halter av porfyriner i kroppen har olika symtom, som kan pågå i veckor. Det handlar om buksmärtor, förstoppning eller diarré och svettas en hel del. Detta i sin tur leder till uttorkning. Eftersom nerver och därför neurologiska aktiviteter är missgynnade, har det konsekvenser på många områden. Det är märkligt smärta, skakningar, förlamning, ångest, sömnsvårigheter, kramper, förvirring och desorientering. Dessutom är blodtrycket för hög och detta i sin tur kan leda till hjärt- och kärlsjukdomar. Ofta kommer njurarna och / eller levern också påverkas, vilket orsakar njursjukdom, eller levercirros -falen uppstår.

Överkänslighet solen

Varianten i vilken nerverna själva inte påverkas, men huden är det kutana porfyri. Personen blir redan från tidig ålder överkänsliga mot solljus. Huden reagerar sedan omedelbart, med kliande röda eksem uppstår sväller huden och växa stora blåsor. Återigen, detta tillsammans med rött vin pöl. Med andra ord bör en alltid hålla sig borta från solen för att undvika allvarliga komplikationer. Det kan snabbt komma till utveckling, trots att de har endast kortfattat i kontakt med solen. Det kan ge permanent skada på huden, liksom missfärgning och förlust av hår.

Hur man ska leva med det?

Det är viktigt att justera den är livet. Undvika solen är naturligtvis nödvändigt. Dessutom bör man inte röka eller dricka och vara stress, undvika spänningar med infektioner. Dessutom är det nödvändigt att inta en balanserad måltid med tillskott, så att kroppen den kan fungera på rätt sätt. Man måste uttryckligen följa råden från den behandlande läkaren, så symtomen minskas. Observera att en njure eller levertransplantation i de mest allvarliga omständigheter kommer att behövas.
(0)
(0)

Kommentarer - 0

Inga kommentarer

Lägg till en kommentar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tecken kvar: 3000
captcha